Mantle celle lymfom (MCL)


MCL er en sjælden undertype af B-celle non-Hodgkin lymfom.[1] Sygdommen er typisk karakteriseret ved et aggressivt klinisk forløb, og de fleste patienter oplever tilbagefald efter behandling.[2]


Find meget mere information om MCL til dig, der er sundhedsfaglige professionel.

Fakta om mantle celle lymfom

MCL starter fra den ydre kant (mantle) af lymfeknuder, hvorfra unormale B-lymfocytter udvikler sig. Sygdommen påvirker i mange tilfælde også blodet, knoglemarven og milten.[3] I Danmark er patienters gennemsnitsalder på diagnosetidspunktet 65 år.[4]

60-100

I Danmark bliver der registreret 60-100 nye tilfælde af MCL hvert år.[4]

6-9%

MCL udgør 6-9% af alle non-Hodgkin lymfomer i Vesteuropa.[4]

3 : 1

MCL forekommer hyppigere hos mænd end hos kvinder med 3:1 ratio.[4]


Progression af MCL

Patienter med MCL kan have heterogene kliniske præsentationer af sygdommen med cytogenetiske variationer og distinktive subtyper.[1] MCL er katagoriseret i to overordnede undergrupper:[1]

Nodal MCL
Den mest almindelige variant med et agressivt forløb.

Leukæmisk ikke-nodal MCL
Ses hos 10-20% af patienter og har generelt et indolent forløb.

Figuren er udviklet af Janssen fra Dreyling et al. 2017[2]

Typer af MCL

Indolent MCL

MCL kan vise sig i en mere indolent form med små lymfomceller, der ofte viser leukæmisering og involvering af knoglemarv og milt, men uden nodal involvering. Patienter med et mere indolent forløb viser ofte hypermuterede IGHV gener og udtrykker ikke SOX-11.[5]

Klassisk MCL

Klassisk MCL er den mest almindelige variant af MCL med små til mellemstore B-celler. Den viser sig ved symptomatisk lymfadenopati eller symptomatisk ekstranodal sygdom, der kræver behandling.[1] Patienter med klassisk MCL har ofte et agressivt sygdomsforløb.[1]

Blastoid MCL

Blastoid MCL viser sig ved dominans af blastære eller pleomorfe tumorceller, og der er risiko for involvering af det centrale nervesystem. Både blastoide og pleomorfe varianter er forbundet med dårligere prognoser end klassisk MCL.[6]

Risikofaktorer for udvikling af MCL[7]

Diagnose og behandling af MCL

Diagnose af MCL

Hvad er de diagnostiske kriterier og prognostiske faktorer for MCL? Find mere information om diagnose af sygdommen.

Behandling af MCL

Hvad er behandlingsmulighederne for MCL, og hvordan ser fremtiden ud for behandling af sygdommen? Få mere at vide om behandling af MCL.

Andre hæmatologiske sygdomme

Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)

Kronisk lymfatisk leukæmi er den mest udbredte form for leukæmi hos voksne i den vestlige verden.[8] Få meget mere at vide om CLL fra et sundhedsfagligt perspektiv.

Waldenströms makroglobulinæmi (WM)

Der bliver årligt diagnosticeret ca. 80 nye tilfælde af Waldenströms makroglobulinæmi i Danmark.[9] Læs meget mere om sygdommen, og hvordan du kan støtte patienter med Waldenströms makroglobulinæmi.

Myelomatose (MM)

Læs mere om Myelomatose


Få svar på dine spørgsmål

Selvom data viser, at medianoverlevelsen for patienter med MCL er forbedret, er MCL stadigvæk en uhelbredelig sygdom. Den rapporterede medianoverlevelse for patienter med MCL er 3-4 år.[10]

Studier har vist, at patienter med et indolent klinisk forløb kan have en længere overlevelse på mere end 7-10 år.[5] Den største gruppe af patienter er dog kendetegnet ved mere agressive forløb.[5]

Diagnosen stilles på baggrund af lymfeknudebiopsi og undersøgelser, der viser en karakteristisk MCL cytomorfologi og immunfænotype.[1]

MCL er blandt andet særligt kendetegnet ved overekspression af proteinet cyclin D1, og er altid positive i BCL2, FMC7 og CD43.[4]

Der er flere behandlingsmuligheder til patienter med MCL. Behandlingen afhænger blandt andet af patientens alder og generelle helbred.[11]

Ældre patienter (stadie II-IV) modtager konventionel kemoimmunterapi efterfulgt af vedligeholdelse med antistofmedicin.[11][4]
Yngre patienter (stadie II-IV) med et generelt godt helbred er egnede til intensiveret kemoimmunterapi efterfulgt af højdosiskemoterapi og efterfølgende autolog stamcelletransplantation (ASCT) samt vedligeholdelse med antistofmedicin.[11][4]

Der er belæg for at anvende strålebehandling til patienter på stadie I-II med f.eks. nodal sygdom.[6]

Flere studier begynder at udfordre kemoimmunterapi som standardbehandling. Fremkomsten af BTK-inhibitorer kan i fremtiden være med til at ændre behandlingslandskabet, og der bliver allerede i dag behandlet med BTK-inhibitorer i andenlinjebehandling. Førstelinjebehandling med BTK-inhibotorer kommer til at udfordre kemoimmunterapi i fremtiden.[11]

Vi vil gerne høre fra dig. Kontakt os, hvis du har spørgsmål