Diagnose af mantle
celle lymfom (MCL)


Patienter med MCL har typisk udbredt sygdom på diagnosetidspunktet, mens en mindre gruppe af patienter er asymptomatiske og har mere indolente forløb.[1][2]


Få et overblik over, hvordan du diagnosticerer, stadieinddeler og vurderer prognosen for MCL.

Den diagnostiske process for MCL

MCL bliver diagnosticeret baseret på detaljeret patienthistorik og grundig klinisk evaluering.[1] Den diagnostiske process er med til at bekræfte, vurdere og bestemme behandlingsbehov.

Bekræft MCL

Kan du bekræfte, at non-Hodgkin lymfomet er MCL?

Vurder udbredelse

Er der tale om indolent eller aggressiv MCL?

Behandlings-behov

Hvad er den mest egnede behandling?

Diagnostiske undersøgelser

Ved diagnose af MCL bliver der foretaget undersøgelser af både blod og væv.[1] Herunder ser du de diagnostiske undersøgelser, som bliver benyttet til at diagnosticere sygdommen.

Mikroskopiundersøgelse

Diagnosen bliver stillet på grundlag af en lymfeknudebiopsi og undersøgelse af vævet. Tumorcellernes klassiske morfologi er kendetegnet ved små-mellemstore B-lymfocytter med en irregulær cellekerne. Mere maligne tumorceller kan have varierende morfologi.[3]

Ved ikke-nodal, leukæmisk sygdom kan en knoglemarvsundersøgelse med flowcytometri benyttes til diagnose.[4]

Immunhistokemi

Immunhistokemiske undersøgelser er med til at diagnosticere MCL ved at bestemme lymfocytternes immunfænotype ved flowcytometri.[1] MCL har en karakteristisk immunfænotype, som adskiller fra andre B-celle lymfomer.[1][5]

Høj ekspression af cyclin D1 er karakteristisk for MCL.[1] Andre typiske markører er CD20, CD5, Ki-67 og overekspression af SOX-11.[1][5]

Cytogenetiske undersøgelser

Cytogenetiske undersøgelser er med til at diagnosticere MCL.[1]
Næsten alle MCL patienter har den samme cytogenetiske fejl. Den typiske fejl er translokation t(11;14), der forårsager overekspression af cyclin D1, som ikke er til stede i raske B-celler.[1]

TP53 mutationer og p16 deletioner er typisk forbundet med et agressivt sygdomsforløb for patienter med MCL.[1]

Immunfænotype for MCL

MCL har en karakteristisk immunfænotype, der i størstedelen af tilfældende viser en overekspression af SOX-11 og et højt KI-67.[1] Immunfænotypen er blandt andet også kendetegnet ved:[1][5][4]

hematology-mcl_diagnose-cyklin_d1
hematology-mcl_diagnose-fmc7
hematology-mcl_diagnose-cd43
hematology-mcl_diagnose-bcl2.png
hematology-mcl_diagnose-cd5.png
hematology-mcl_diagnose-cd20
hematology-mcl_diagnose-cd23

Symptomer på MCL[6]

Stadieinddeling af MCL[7][6]

MCL bliver stadieinddelt efter Ann Arbor systemet med modifikationer fra de seneste Lugano kriterier.[7]
Stadiet afhænger blandt andet af, hvor tumorvævet er lokaliseret.[7]

Tumoren findes i én lymfeknuderegion.

Muligvis med lokaliseret involvering af ét ekstralymfatisk område (IE).

Tumoren findes i flere lymfeknude-regioner på én side af diaphragma.

Muligvis lokaliseret involvering af en ekstralymfatisk region (IIE).

Tumorvæv i lymfeknuderegioner på begge sider af diaphragma.

Muligvis spredt til milten.

Diffus eller dissemineret involvering af en eller flere ekstralymfatiske organer.

Mulig lokaliseret involvering af lever eller knoglemarv.

Prognostisk vurdering af MCL

The Mantle Cell International Prognostic Index (MIPI), KI-67 og MIPI-b er metoder, der bliver brugt til at vurdere MCL patienters prognose.[1][8]

MIPI bliver anvendt til at vurdere prognosen for MCL patienter.[1] Patienter med 0-3 point i alt er klassificeret som lavrisiko, patienter med 4-5 point som mellem risiko og patienter med 6-11 point som højrisiko.[1] Patienter bliver vurderet baseret på følgende parametre.[8]

Tabellen er tilpasset af Janssen fra Hoster, E. et al. 2008[8]

Et andet og vigtigt prognoseredskab for MCL er niveauet af KI-67. Ki-67 er et protein, der er forbundet med celleproliferation, og måling af Ki-67 giver således en indikation på cellevæksthastigheden.[1][8] Ki-67-proliferationsindekset er procentdelen af mantle celle lymfomceller, der udtrykker Ki-67.[9]

Tabellen er tilpasset af Janssen fra Tiemann, M. et al. 2005[9]

MIPI-b er en kombineret biologisk score baseret på både MIPI og KI-67.[8]

.

Tabellen er tilpasset af Janssen fra Hoster, E. et al. 2008[8]

Behandling af MCL

Behandling af MCL

Hvad er behandlingsmulighederne for MCL, og hvordan ser fremtiden ud for behandling af sygdommen? Find mere information om behandling af MCL.

Få svar på dine spørgsmål

MIPI vurderer prognosen for patienter baseret på ECOG performancestatus, alder, leukocyttal og mælkesyredehydrogenase.[1]

MIPI-b er en kombineret biologisk score til at vurdere MCL patienters prognose, som kombinerer den simplificerede version MIPI med KI-67 indeksscoren.[8]

Ki-76 er et protein som er forbundet med celledeling. Ki-67 niveauet bliver anvendt som et proliferationsindeks, der indikerer, hvor hurtigt en tumor vokser.[9]

Tumorceller med et højt niveau af Ki-67 er typisk aggressive. KI-67 er en af de mest udbredte markører for celleproliferation.[9]

Du udregner MIPI-b ved følgende metode:[4]

0,03535 x alder
+
0,6978 (hvis ECOG/WHO >1)
+
1,367 x log10 (LDH/ULN)
+
0,9393 x log10 (WBC tal)
+
0,02142 x KI-67 (5)

Du kan også bruge onlineværktøjer til at udregne scoren på f.eks. Calculate af QxMD.

Vi vil gerne høre fra dig. Kontakt os, hvis du har spørgsmål