Waldenströms
makroglobulinæmi (WM)


WM er et uhelbredeligt B-cellelymfom karakteriseret ved knoglemarvsinfiltration med lymfoplasmacytoide celler og tilstedeværelse af monoklonal immunoglobulin M (IgM).[1][2]


Her på siden finder du meget mere information og ressourcer til sundhedsfaglige profesionelle om karakteristika, diagnose og behandling af WM.

Fakta om Waldenströms makroglobulinæmi

WM er en sjælden sygdom, der udgør 1-2% af alle non-Hodgkin lymfomer.[1]
Gennemsnitsalderen på diagnosetidspunktet er 63-75 år, og sygdommen rammer oftere mænd end kvinder.[1]

80

I Danmark bliver ca. 80 tilfælde diagnosticeret om året.[3]

8%

WM udgør ca. 8% af alle B-celle lymfomer.[3]

~2x

WM forekommer næsten dobbelt så hyppigt hos mænd ift. kvinder.[1]

Waldenströms patofysiologi

hematology_wm_Mutation_i_myd88_genet
Mutation i MYD88 genet

Patienter med WM har forskellige genetiske variationer, hvor de mest almindelige er deletion (6q) og den somatiske mutation i MYD88(L265P).[4][2] Omkring 90-95% af WM patienter har den somatiske mutation i MYD88(L265P).[2]

hematology-wm_Monoklonalt_immunglobulin_M
Monoklonalt immunglobulin M (IgM)

Lymfoplasmacytoide celler overproducerer monoklonalt immunglobulin M (IgM).[3] Tilstedeværelsen af IgM i blodet er et diagnostisk kriterie for WM.[3] Et forhøjet niveau af IgM gør blodet mere viskøst og kan lede til hyperviskositet og vævsinfiltration.[2]

hematology-wm_Infiltration_af_knoglemarv
Infiltration af knoglemarv

Lymfoplasmacytoide celler spreder sig i kroppen og infiltrerer knoglemarv, milt og lymfeknuder.[2] Påvisning af IgM uden infiltration af knoglemarven opfylder ikke de diagnostiske kriterier for WM.[1] Er der infiltration af det centrale nervesystem, er der tale om en sjælden form for WM med navnet Bing-Neel syndrom.[5]

Risikofaktorer for WM

Der er en række faktorer, som kan øge risikoen for at patienter bliver ramt af WM:[4]

*Monoklonal gammopati af ukendt signifikans

Diagnose og behandling af WM

Diagnose af WM

Hvad er de diagnostiske kriterier for WM, og hvordan vurderer du prognosen for dine patienter? Find mere information om diagnose af sygdommen.

Behandling af WM

Hvordan behandler du patienter med WM, og hvordan ser fremtiden ud for behandling af sygdommen? Få mere at vide om behandling.

Andre hæmatologiske sygdomme

Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)

Kronisk lymfatisk leukæmi er den mest udbredte form for leukæmi hos voksne i den vestlige verden.[6] Få meget mere at vide om CLL fra et sundhedsfagligt perspektiv.

Mantle celle lymfom (MCL)

60-100 patienter bliver årligt diagnosticeret med mantle celle lymfom i Danmark.[7] Læs mere om sygdommens karakteristika, diagnose og behandlingsmuligheder.

Myelomatose (MM)

Læs mere om Myelomatose


Få svar på dine spørgsmål

WM patienter har en medianoverlevelse på 8 år.[8]

1-årig overlevelsesrate: 89,4%[8]
5-årig overlevelsesrate: 64,4%[8]
10-årig overlevelsesrate: 42,2%[8]

Overlevelsesraten for WM patienter er forbedret siden 1980erne, hvor den 5-årige overlevelsesrate var omkring 48%.[8]
Diagnosen bliver stillet på baggrund af undersøgelser af blod og knoglemarv. Forøgede niveauer af lymfoplasmacytoide celler i knoglemarven og tilstedeværelse af monoklonalt IgM er diagnosekriterier for WM.[1]

Tilstedeværelsen af monoklonalt IgM uden infiltration af knoglemarven opfylder ikke de diagnostiske kriterier for WM, da det i stedet kan være tegn på monoklonal gammopati af ukendt signifikans (MGUS) eller nodal LPL.[1]

Vi vil gerne høre fra dig. Kontakt os, hvis du har spørgsmål