Kronisk lymfatisk
leukæmi (CLL)
CLL er en kronisk kræftsygdom i blod, knoglemarv og lymfevæv. Sygdommen begynder i knoglemarven, hvor lymfoide stamceller danner små, klonale B-lymfocytter (leukæmiceller). B-lymfocytterne opfører sig neoplastisk og bliver med tiden akkumuleret i blod, knoglemarv og lymfevæv.[1]
Fakta om CLL
Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL) er den hyppigste form for leukæmi blandt voksne i Danmark.[1] Sygdommen rammer folk med en gennemsnitsalder på 70 år og næsten dobbelt så mange mænd som kvinder.[1]
~400
I Danmark bliver der registreret ca. 400 nye tilfælde af CLL om året.[1]
~30%
CLL udgør ca. 30 % af alle typer leukæmi.[1]
~50%
Omkring halvdelen af alle tilfælde af leukæmi hos patienter over 65 år er CLL.[1]
Hvordan opstår CLL?
Centralt i patogenesen er dysregulering af B-cellereceptorers (BCR) signalveje. BCR-signalering er øget i CLL celler og resulterer i hæmmet apoptose, øget proliferation og ændret migration.[2]
Ved CLL opstår der en fejl i udviklingen af B-lymfocytter.[3] I op mod 80% af patienterne skyldes det kromosomfejl - blandt andet ved deletion af 11q, 13q og 17p.[4]
Fejl i udviklingen af B-lymfocytter påvirker modningsprocessen og resulterer i små, klonale B-lymfocytter, der ligner normale B-lymfocytter, men er dysfunktionelle og neoplastiske.[1][3] Disse lymfocytter har en karakteristisk immunfænotype.[1]
De neoplastiske lymfocytter deler sig hurtigere end normale B-lymfocytter og akkumuleres langsomt i knoglemarven, blodet og lymfevævet.[3] Efterhånden kan det påvirke produktionen af raske blodlegemer og blodplader.[3]
Sygdomsforløbet for patienter med CLL
Det kliniske forløb for patienter kan variere meget, lige fra meget indolente tilfælde til patienter med aggressiv og hurtigt fremskreden sygdom. Denne variation påvirker kliniske tilgange, behandlingsstrategier og overlevelsestider fra diagnose.[4]
Indolent CLL[1]
- Langsom lymfocytose med fordoblingstid >12 måneder
- Stadie A i Binet-systemet
- Normale hæmoglobin-niveauer
- Eneste kromosomfejl er deletion 13q
- Muteret IGHV gen
- Lymfocyttal < 30 x 109/l
Aktiv CLL[1]
- Progressiv lymfocytose med fordoblingstid på <6 måneder
- Progressivt knoglemarvssvigt, tiltagende anæmi og trombocytopeni
- Progressiv lymfeknudesvulst og progressiv splenomegali
- Symptomer som vægttab, feber, træthed og nattesved
Diagnose og behandling af CLL
Hvad er de kliniske tegn, diagnostiske kriterier og prognostiske faktorer ved CLL?
Hvad er behandlingsmulighederne, og hvordan ser fremtiden ud for behandling af CLL?
Se video om CLL
Et hurtigt overblik over CLL til dine patienter
Få et overblik over CLL, behandlingsmuligheder og sygdommen set fra et patientperspektiv.
EM-72232 01.09.2021
Video
Hør podcasts med patienter, der har CLL
I denne podcastserie kan du høre om to patienters sygdomsforløb med CLL, og hvordan det påvirker deres mentale og fysiske helbred.
I første del af podcastserien møder du en patient, der er i afventende position ift. sin sygdom. Hør hvilken betydning det har for patientens hverdag.
EM-72230 18.01.24
Andre hæmatologiske sygdomme
60-100 patienter bliver årligt diagnosticeret med mantle celle lymfom i Danmark.[5] Læs mere om sygdommens karakteristika, diagnose og behandlingsmuligheder.
Der bliver årligt diagnosticeret ca. 80 nye tilfælde af Waldenströms makroglobulinæmi i Danmark.[6] Læs meget mere om sygdommen, og hvordan du kan støtte patienter med Waldenströms makroglobulinæmi.
Læs mere om Myelomatose
Få svar på dine spørgsmål
Hvad er de kliniske forskelle på CLL, MBL og SLL?[1][7]
- CLL er kendetegnet ved flest B-lymfocytter i blodet (>5 mia./l.)
- SLL er kendetegnet ved flest B-lymfocytter i lymfeknuder og andet lymfevæv som f.eks. milten.
- Ved MBL er der klonale B-lymfocytter i blodet, men færre end 5 mia./l. MBL kan udvikle sig til CLL, hvis antallet af klonale B-lymfocytter stiger.
Hvad er de diagnostiske kriterier for CLL?
Sikker diagnose af CLL kræver:[1]
- Persisterende lymfocytose med mere end 5 mia. klonale B-lymfocytter/l i perifert blod i mere end 3 måneder.
- Karakteristisk morfologi ved blodustryg (små, modne B-lymfocytter, der ikke kan skelnes fra normale B-lymfocytter. I differentialtælling bliver cellerne beskrevet som “skyggeceller” - lymfocytter, hvor cytoplasmaet er revet af).
- Karakteristisk immunfænotype ved flowcymetri (CD5, CD19, CD23, CD20’dim positiv).
Hvad er overlevelsesraten for patienter med CLL?
Den relative overlevelsesprocent (95% konfidensinterval) for patienter med CLL, som er diagnosticeret 2012-2016 er:[8]
1 års overlevelse
- Mænd: 96%
- Kvinder 98%
5 års overlevelse
- Mænd: 84%
- Kvinder: 91%
Vi vil gerne høre fra dig. Kontakt os, hvis du har spørgsmål
